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肺泡,呼吸,病理,血管,呼吸道

提問: 肺纖維化是怎么回事？ 問題補充: 医师解答: “肺纖維化”是“彌漫性間質性肺疾病”即“間質性肺疾病”的簡稱。肺纖維化是一大組彌漫性肺實質疾病群，病理特征是肺泡壁（包括呼吸性細支氣管）彌漫性慢性炎癥和間質纖維化，特發性肺纖維化是其常見類型，占所有肺纖維化的65%。肺纖維化是呼吸病四大病種之一，由多種病因（如放射性肺炎、矽肺、光電中毒等物理原因，慢性細支氣管炎、結核等感染性因素，原發性肺動脈硬化癥、風濕性動脈炎等血管性因素，以及特發性肺纖維化、硬皮病等因素）引起，是肺部疾患所致的最終的一種嚴重病理狀況，其病理演變大多表現為初始的下呼吸道炎癥細胞浸潤，肺泡上皮細胞和血管內皮細胞損傷，伴有成纖維母細胞和Ⅱ型肺泡細胞增殖、細胞因子釋放，致細胞外基質蛋白和膠原沉積，最終引起肺結構的損害。其病因復雜、預后極差。臨床上缺乏有效的治療手段， 5年生存率僅為50％。通俗地講，肺纖維化就是肺組織疤痕累累，由于肺泡逐漸被纖維性物質取代，導致肺組織變硬變厚，肺臟交換氧氣進入血液的能力逐步喪失，導致患者不同程度缺氧而出現呼吸困難，最后因呼吸衰竭而死亡。組織的損傷往往伴有炎癥和修復過程，如損傷微小，修復后可恢復正常結構和功能。當損傷較大或反復發生時，頻繁的“修復”將導致纖維化或疤痕形成。肺纖維化過程包括三方面：一是肺組織的炎性損傷，二是肺組織結構破壞，三是肺間質細胞增生積聚。特發性肺纖維化 （ idiopathic pulmonary fibrosis，簡稱IPF），亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發性間質性肺炎等。是指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難， Velcro羅音，進行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見，且診斷困難，患病率約2-5/10萬，發病年齡多為40-50歲，男性稍多于女性。絕大多數病程為慢性，起病驟急者罕見。